骨髓增生异常综合症(Myelodysplastic Syndromes-MDS)是一组由血细胞形成不良或不能正常工作引起的疾病。骨髓增生异常综合征是由于骨内制造血细胞的海绵状物质(骨髓)出了问题。出国看病实际不贵,以康咨询提供以色列医院免费医疗评估,联系我们了解更多信息。客服微信:13714483848。
症状
- 腿部和腹部出现瘀斑;
患有骨髓增生异常综合征的人起初可能不会出现症状和体征。随着时间的推移,骨髓增生异常综合征可能会引起。
- 疲劳;
- 呼吸短促;
- 不寻常的苍白(苍白),这是由于红细胞计数低(贫血)而发生的;
- 由于血小板计数低(血小板减少症)而出现的容易或不寻常的瘀伤或出血;
- 在皮肤下面有针尖大小的红点,这是由于出血引起的(瘀斑);
- 经常性的感染,这是因为白细胞计数低(白细胞减少症)而发生的。
病因
在一个健康的人中,骨髓会制造新的、不成熟的血细胞,并随着时间的推移而成熟。骨髓增生异常综合征的发生是由于某些因素破坏了这一过程,从而使血细胞不能成熟。
血细胞没有正常发育,而是在骨髓中或刚进入血液时就死亡。随着时间的推移,不成熟的、有缺陷的细胞比健康的细胞多,导致了一些问题,如健康的红细胞太少导致的疲劳(贫血),健康的白细胞太少导致的感染(白细胞减少症)和凝血的血小板太少导致的出血(血小板减少症)。
大多数骨髓增生异常综合征没有已知的原因。其他原因是接触癌症治疗,如化疗和放疗,或接触有毒化学品,如苯。
骨髓增生异常综合征的类型
世界卫生组织根据所涉及的血细胞--红细胞、白细胞和血小板--的类型,将骨髓增生异常综合征分为亚型。
骨髓增生异常综合征的亚型包括:
- 单系发育不良的骨髓增生异常综合征。一种血细胞类型--白细胞、红细胞或血小板--数量少,在显微镜下出现异常;
- 骨髓增生异常综合征与多线发育不良。在这个亚型中,有两种或三种血细胞类型不正常;
- 骨髓增生异常综合征伴有环状红细胞。该亚型涉及一种或多种血细胞类型的低数量。一个特征是骨髓中现有的红细胞含有多余的铁环;
- 骨髓增生异常综合征与孤立的del(5q)染色体异常。患有这种亚型的人红细胞数量少,而且细胞的DNA有特定的突变;
- 骨髓增生异常综合征伴有过量细胞。在这个亚型中,三种血细胞中的任何一种--红细胞、白细胞或血小板--都可能偏低,并在显微镜下出现异常。在血液和骨髓中发现非常不成熟的血细胞(blast);
- 骨髓增生异常综合征,无法分类。在这个亚型中,一种或多种类型的成熟血细胞的数量减少,细胞在显微镜下可能看起来不正常。有时血细胞看起来正常,但分析时可能发现细胞有与骨髓增生异常综合征有关的DNA变化。
风险因素
- 可增加你患骨髓增生异常综合征风险的因素包括;
年龄较大。大多数患有骨髓增生异常综合征的人都超过60岁;
- 以前接受过化疗或放疗。化疗或放疗是治疗癌症的常用手段,它们都会增加你患骨髓增生异常综合征的风险;
- 暴露于某些化学品。包括苯在内的化学品与骨髓增生异常综合征有关。
并发症
骨髓增生异常综合征的并发症包括。
- 贫血。红细胞数量减少可导致贫血,这可使你感到疲倦;
- 复发性感染。白细胞过少会增加你严重感染的风险;
- 出血不止。血液中缺乏用于止血的血小板会导致过度出血;
- 患癌症的风险增加。一些患有骨髓增生异常综合征的人最终可能发展为骨髓和血细胞的癌症(白血病)。
诊断
检查可能包括
- 血液检查。你的医生可能会要求进行血液检查,以确定红细胞、白细胞和血小板的数量,并寻找各种血细胞的大小、形状和外观的异常变化;
- 取出骨髓进行检测。在骨髓活检和抽吸过程中,用一根细针抽出(吸出)少量的液态骨髓,通常是从你髋骨背面的一个地方抽出。然后取出一小块骨头及其骨髓(活检);
- 血液和骨髓样本被送去进行实验室分析。专门的测试可以确定你的细胞的具体特征,这将有助于确定你所患的骨髓增生异常综合征的类型,你的预后和你的治疗方案。
治疗方法
如果你没有症状,可能不需要马上治疗。定期进行检查和实验室测试,以监测你的病情,看疾病是否进展。
1,输血:
用捐赠者的健康血细胞进行输血,可以用来替代骨髓增生异常综合征患者的红细胞和血小板。输血可以帮助控制症状。
2,药物治疗:
骨髓增生异常综合征的治疗可能包括以下药物:
- 增加你身体制造的血细胞数量。这些药物被称为生长因子,是在你的骨髓中自然发现的物质的人工版本。刺激你的骨髓制造更多红细胞的生长因子可以帮助减少你对频繁输血的需求。促进白细胞生成的生长因子可以减少你感染的风险;
- 刺激血细胞成熟。有助于刺激血细胞成熟的药物可以减少那些没有生长因子帮助的人对频繁输血的需求。其中一些药物还可能减少疾病发展为白血病的风险;
- 抑制你的免疫系统。抑制或控制你的免疫系统的药物被用于某些骨髓增生异常综合征,以减少你对红细胞输血的需求;
- 帮助有某种遗传异常的人。如果你的骨髓增生异常综合征与一种叫做孤立性del(5q)的基因突变有关,你的医生可能会推荐来那度胺(Revlimid);
- 治疗感染。如果你的病情导致你有感染,你将接受治疗来控制它们。
3,骨髓移植
骨髓移植,也被称为干细胞移植,是唯一有可能治愈骨髓增生异常综合征的治疗方案。但这种治疗具有风险,一般只保留给足够健康的人承受。
在骨髓移植期间,高剂量的化疗药物被用来清除你骨髓中的缺陷血细胞。然后,不正常的骨髓干细胞被健康的、捐赠的细胞所取代(异体移植)。
4,以色列临床试验。